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今天是“世界漸凍人日”,出現這些早期癥狀要警惕!
發布日期: 2023-06-21 16:03?? 訪問量:

  621日是世界漸凍人日。這種疾病對很多人來說已不算陌生,已故英國著名物理學家史蒂芬·霍金就曾是一位漸凍人。這種病的特征表現為肌肉逐漸萎縮和無力,最后無法活動以致癱瘓,身體如同被冰逐漸凍住一樣。目前,人們還沒找到治愈漸凍癥的方法,但早期規范治療具有改善患者癥狀、延緩疾病進展的積極意義。

  什么是漸凍癥?

  漸凍癥是肌萎縮側索硬化癥的俗稱,是運動神經元病的一種。運動神經元病是一組病因未明,選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經元、皮質錐體細胞和錐體束(皮質脊髓束和皮質延髓束)的慢性進行性神經系統變性疾病。運動神經元病包括肌萎縮側索硬化(漸凍癥)、進行性肌萎縮、進行性延髓麻痹和原發性側索硬化4種臨床類型。其中,漸凍癥是運動神經元病中最常見的類型。

  運動神經元病多為散發,發病率為每年(0.4-2.6/10萬,患病率為(4-6/10萬。發病年齡可從10-80歲不等,但多數在中年以后發病,平均年齡是40-50歲。我國漸凍癥發病年齡高峰在50歲左右,并且發病年齡有年輕化趨勢,少數患者20歲左右即發病。男性發病率高于女性,比例為(1.5-2):1,隨著發病年齡增加,這一比例逐漸下降,70歲發病者男女比例為1:1。

  運動神經元病患者多死于呼吸肌麻痹或其他并發癥所致的呼吸衰竭,一般2-5年內死亡,有10%左右的患者生存期可達10年以上,呼吸肌受累起病的漸凍癥通常進展較快,生存期明顯較短。

  漸凍癥應注重早期診斷

  漸凍癥多在中年以后隱襲起病,緩慢進展,臨床表現為肌無力、肌萎縮和肌束震顫(肉跳),伴腱反射亢進、病理征陽性等上、下運動神經元同時受累征象,無感覺障礙,肌電圖有典型的神經源性損害,通常由此可做出臨床診斷。

  患者肌肉萎縮常首發于手部小肌肉萎縮,表現為一側或雙側手指活動笨拙、無力,然后逐漸延及前臂、上臂和其他部位,最后會累及呼吸肌,導致呼吸衰竭。部分患者早期出現構音不清、聲音嘶啞、吞咽困難,診斷為進行性延髓麻痹,此型進展較快,預后不良。

  目前,還沒有治愈漸凍癥的方法,早期規范治療可改善患者癥狀,延緩疾病進展。在早期診斷過程中,根據癥狀和體征的不同,需要與多種疾病進行鑒別,常見的如頸椎病、脊髓空洞癥、多灶性運動神經病、平山病、肯尼迪病、遺傳性痙攣性截癱、副腫瘤綜合征等。

  以頸椎病為例,它是由頸椎、椎間盤或關節退行性變造成相應部位脊髓及神經根受壓的一種脊髓病變,它與漸凍癥均好發于中老年人,臨床表現相似。但頸椎病無舌肌萎縮和肌束震顫,無吞咽困難、構音不清等延髓性麻痹癥狀,胸鎖乳突肌肌電圖正常,可作為與漸凍癥區分的鑒別特征。臨床應根據患者的具體表現,針對不同疾病選擇必要的輔助檢查,進行個體化鑒別診斷。

  康復治療可提高患者生活質量

  雖然漸凍癥目前還沒有治愈的方法,也無治療的特效藥物,但是康復治療可在一定程度上減輕患者的痛苦,并最大程度地提高患者的生活質量和獨立能力。

  1. 藥物治療

  利魯唑可在一定程度上延緩肌萎縮側索硬化患者病情進展,推遲使用機械通氣時間。用法為50mg,每日2次口服。常見不良反應為疲乏和惡心,個別患者可出現肝臟丙氨酸氨基轉移酶升高,需注意監測肝功能。當病程晚期患者已經使用有創呼吸機輔助呼吸時,不建議繼續服用。

  2. 康復治療

  1)物理治療

  在患病早期,患者仍能行走,生活可自理,康復治療主要是維持功能獨立性和生活自理能力,預防并發癥,如摔倒、痙攣、疼痛等,維持肌肉力量。肌力訓練和耐力訓練要注意訓練強度,以肌肉不疲勞為原則,訓練過量會導致肌肉疲勞,加重肌肉無力和肌纖維變性。訓練的運動量以不影響每日的日常生活能力為標準。

  在患病后期,康復治療主要是指導患者轉移,床和輪椅上體位擺放,對患者及家屬進行關節被動活動及安全有效的移動康復教育,關節活動度訓練可在家中作為常規治療進行。

  2)吞咽治療

  在患病早期患者能夠正常進食時,應采用均衡飲食,吞咽困難時宜采用高蛋白、高熱量飲食以保證營養攝入。對有吞咽功能障礙的患者可以通過使用食物增稠劑,來完成日常吞咽;進行吞咽器官相關康復訓練,改善吞咽功能;如唾液較多,可使用便攜式吸引器吸出口腔內積存的唾液。

  在患病后期,患者可選擇鼻飼或間歇口腔食道管進食法或經皮內鏡胃造瘺術(PEG)。PEG可避免使用鼻飼管易發生的食物反流引起的誤吸,減少肺部感染,放置后多數患者反應良好。據報道,放置PEG者存活時間顯著延長。

  3)構音障礙治療

  在患病早期,患者的表現主要是軟腭無力、閉唇不能、舌運動困難??捎柧毣颊邷p慢講話速度,增加停頓,僅說關鍵詞,提高講話清晰度,通過講話提高呼吸功能。進行舌肌、唇肌和膈肌肌力訓練,但應注意訓練強度,避免過度疲勞加重肌肉無力。上顎抬舉訓練有助于減少鼻音。

  在患病后期患者多出現聲帶麻痹,康復治療主要是指導患者使用非語音語言溝通器具,如借助紙、筆或簡單的寫字板、高科技的計算機(如眼動儀、腦機接口)等裝置進行交流。

  4)呼吸功能訓練

  在患病早期,患者可進行呼吸功能訓練,如縮唇呼吸法、腹式呼吸訓練,簡單的腹肌抗阻訓練,能有效延緩呼吸能力的下降。訓練時需注意訓練強度。

  在患病后期,當患者呼吸道分泌物較多,排出不暢、氣體交換量不足,用力肺活量(FVC)降至正常值的50%以下或下降迅速,出現呼吸困難時,應及時進行人工輔助呼吸以延長生命。

  5) 心理治療

  幾乎所有運動神經元病患者得知診斷后都會出現焦慮和抑郁等反應,家屬應時刻關注患者的情緒變化,給予患者合適的心理支持??烧埿睦砜平槿脒M行心理治療,必要時采用藥物治療。

  6)使用矯形器

  肌肉無力可改變關節的生物力學,易發生扭傷和肌腱炎,可應用各種支具改善功能。如肩帶肌肉無力可使用肩部吊帶,減少對局部韌帶、神經和血管的牽拉。遠端肢體無力影響手功能者,使用腕部支具使腕背伸30°-35°可提高抓握功能。萬能袖帶能幫助不能抓握的患者完成打字或自己進食等任務。頸部及脊柱伸肌無力常導致頭部下垂和軀干屈曲,需佩戴頸托或頭部支持器。下肢無力常發生跌倒,上肢同時無力跌倒時更為危險,可佩戴下肢支具減少跌倒發生。疾病逐漸進展,可使用步行拐杖、手拐、步行器,最終需使用輪椅。即使患者仍能行走,亦推薦間斷使用輪椅以減少能量消耗。

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